Motor Nöron Hastalığı (MND) Nedir?

Motor Nöron Hastalığı, hasarlı motor nöron hücreleri nedeniyle tüm vücutta yaygın bir zayıflığa neden olur. Hareketleri gerçekleştirmek için omurilikten kas sinir hücrelerine doğru sinyal iletimi, motor nöron hücreleri aracılığıyla üretilir. Yanlış işlev, solunum, yutma, konuşma, el hareketleri ve yürüme gibi tüm kontrollü hareketleri çalıştırdığından sağlık durumunu engelleyebilir. Sinir hücrelerini giderek daha fazla parçalayan ve motor nöron hastalığına (MND) yol açan bir dizi nörolojik bozukluk vardır.

 

MND TÜRLERİ NELERDİR?

Motor nöron hastalığı, üst motor nöronlar veya alt motor nöronlar gibi hasar gören nöronların türüne ve hastalığın ilerlemesine göre sınıflandırılan bozuklukları kapsar. Ek motor nöron hastalıklarından bazıları, çocuk felci sonrası sendromu, primer lateral skleroz (PLS), ilerleyici bulber felç ve ilerleyici kas atrofisini içerir. Motor nöron hastalığı grubuna giren hastalıklar şunlardır:

 

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ (ALS)

En sık tanık olunan motor nöron hastalığı, amyotrofik lateral skleroz (ALS) terimiyle daha iyi bilinir. Daha hızlı ilerleyen MND'lerden biridir.

PRİMER LATERAL SKLEROZ (PLS)

PLS, bir üst motor nöron etkilenmesi ile karakterize edilir

PROGRESİF BULBAR PALSİ (PBP)

Hem üst hem de alt motor nöronları etkiler ve konuşma ve yutkunma ile başlar.

İLERLEYİCİ KAS ATROFİSİ (PMA)

PMA'da alt motor nöronlar etkilenir. PMA ayrıca nispeten daha yavaş bir bozulma oranına sahiptir.

KENNEDY HASTALIĞI

Kennedy hastalığı bir MND olarak ortaya çıkar, bununla birlikte, yetişkin erkekleri etkileyen, yalnızca alt motor nöron tutulumu ve diğer özelliklerle birlikte yavaş ilerleyen kas güçsüzlüğüne ve kaybına neden olan kalıtsal bir durumdur.

HİRAYAMA HASTALIĞI

Monomelik amyotrofi (MMA) olarak da bilinen Hirayama hastalığı. Ağırlıklı olarak genç erkeklerde ön kollarda ve ellerde kendini sınırlayan, asimetrik, yavaş ilerleyen atrofik bir zayıflık olarak kendini gösteren nadir bir servikal miyelopati olduğu bilinmektedir.


MND'NİN BELİRTİLERİ NELERDİR?


MND ilerledikçe, motor nöron hastalığının semptomları farklılaşmaya başlar. Bu semptomatik ilerleme, üç kategoriye ayrılan bir ana hatla işaretlenir:

Hepsini gör
1. İLK AŞAMA 2. İLERİ AŞAMA 3. SON AŞAMA

Bu aşamada, semptomlar yavaş ve zayıf bir şekilde gelişmeye başlar.


Bu aşamada, birkaç parça ve bedensel işlev etkisini görmeye başlar. Hasta yaşayabilir

Omuzların düzleşmesi, köprücük kemiklerinin altında çukurluk ve el çıkıntılarının düzleşmesi gibi vücut hatlarına içi boş bir görünüm veren kasların erimesi/incelmesi

Konuşma bozuklukları Hastalık boyun ve bulbar bölgeye ilerledikçe, konuşmada ek bir çaba harcanmış gibi hissedilebilen konuşma güçlükleri başlar, konuşmada gevelemeye ve sonunda yararlı konuşmanın tamamen kaybolmasına neden olur.

İnce motor bozukluğu: Yazma, düğme ilikleme gibi hassas görevleri yerine getirmek için parmakları kullanma yeteneğinin kaybı.

kas güçsüzlüğü nedeniyle ayak düşmesi Ayaklar sallanır ve sarkık hale gelir ve yürürken düşer, bu da yürümeyi zorlaştırır.

Duygusal rahatsızlıklar (Gülme nöbetleri, ağlama nöbetleri, öfke nöbetleri gibi kontrol edilemeyen duygular

Boyun düşüklüğü, boyun ekstansörlerinin zayıflığından kaynaklanır ve bu nedenle boyunlarını birkaç saniye bile yukarıda tutmalarını zorlaştırır.

Salya akması, ağız kaslarının zayıflığına bağlı olarak salya akması olabilir.

Bulber kas zayıflığı ilerledikçe yutma güçlüğü. Başlangıçta sıvı içerken öksürme şeklinde başlar ve sonrasında sıvıların yanı sıra katıları da yutma güçlüğü ile ilerler ve sonunda yutkunamamaya neden olur.

Hızlı göz hareketlerini gerçekleştirememe

Yüz kasları sarkıyormuş gibi yüz kaslarında zayıflık.

Orthopnea: Sırtüstü pozisyonda uyurken nefes almada zorluk.

Dispne: Günlük görevleri yerine getirirken nefes almada zorluk.

Yapay solunum sistemlerine bağımlılığa yol açan solunum zayıflığı.

 


Bu aşamada, kişi günlük aktiviteleri ve nefes darlığını ciddi şekilde etkileyen vücut felci yaşar.

Causes Of Motor Neuron Diseases

MOTOR NÖRON HASTALIĞININ NEDENLERİ NELERDİR?

Motor nöronların neden işlevselliklerini kaybettiklerine dair resim belirsizliğini koruyor. Motor nöron hastalıklarının çoğu kalıtsaldır. Aslında pek çok araştırmacı, motor nöron hastalıklarının artışının gen transmutasyonunun bir parçası olduğu ve hücrelerin normal işleyişi üzerinde bir etkisi olduğu inancına sahiptir. Amyotrofik lateral sklerozun bu iletilebilir formları, vücut hücrelerini oksidatif hasardan uzak tutan SOD1 geninde meydana gelen dönüşüm nedeniyle ortaya çıkar.

Şu anda, ALS gibi motor nöron hastalığı ilerleme seviyeleri hakkında bazı çalışmalar yapılmaktadır. Bu faktörlerden bazıları aşağıda belirtilmiştir:

 

Normalde iletişimi sinirler yoluyla ileten glutamat gibi kimyasal seviyelerde tuhaf bir artış olduğunda/p>

Bağışıklık sisteminin arızalanması nedeniyle bağışıklık sistemi bir miktar rahatsızlığa maruz kaldığında, sinir bozukluğuna neden olabilir. Bu da kas zayıflığına yol açacaktır.

Enfeksiyonlar, toksik maddeler ve beslenme yetersizliği gibi belirsiz çevresel koşullar ortaya çıkabilir.


AKIM MOTOR NÖRON HASTALIĞI TEDAVİ YAKLAŞIMI NEDİR?


Şu anda, motor nöron hastalığı için herhangi bir tedavi belirtisi yoktur. Bununla birlikte, şu anda MND'li hastalara bağımsızlığı uzatmak için tavsiye edilen bazı girişimsel yaklaşımlar vardır.


Fizyoterapist

Bir fizyoterapist hareketlilik, postüral destek ve kontraktür konularında rehberlik edebilir.

Konuşma ve dil terapisti

Yutma güçlüğü ve konuşma güçlüğü ile ilgili sorunlar için bir konuşma terapisti egzersizler sağlayabilir.

 

Mesleki terapist

Mesleki terapist, tekerlekli sandalye, hareketli kol desteği vb. gibi işlevselliği sürdürmek için bazı yardımlar sağlayabilir.

Diyetisyen

Diyet rejiminiz onların yardımıyla tedavi seçeneklerinize göre düzeltilir.


Bu semptomların artışını azaltmaya yardımcı olan bazı ilaçlar vardır. Kas gevşeticiler, antikonvülsanlar, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve diğer mevcut ilaçlar gibi ilaçları içerir. Şu anda, rilutor adı verilen normal bir ilaç yaygın olarak kullanılmaktadır. Ek olarak, hastalara bağımlılıklarından kurtulmalarına yardımcı olmak için destekler veya destekler, ortezler, konuşma sentezleyicileri ve tekerlekli sandalyeler gibi yardımcı cihazlar sağlanır. İleri bir aşamada suni ventilatör desteği kullanılması gerekli hale gelebilir.


HÜCRE TERAPİSİ

Motor Nöron Hastaliğinda Hücre Tedavi̇si̇ni̇n Rolü Nedi̇r?

cell therapy For Motor Neuron Diseases


Hücre Tedavisi kemik iliği kaynaklı hücreler, Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için kemik iliği kaynaklı hücre tedavisi seansı sırasında aşağıdaki göstergeleri alabilir:

 

  • - Kemik iliği kaynaklı hücreler, dokuların onarılmasını kolaylaştıran farklı bir nöral hücre varlığına ayrıldıktan sonra yeniden konumlandırılır

  • - Hücrelere bir alternatif, kemik iliği kaynaklı hücrelerin üretilmesiyle sonuçlanır

  • - Toplam hücre sayısını artırır

  • - Motor nöronların varlığının devamı için gelişmiş bir yaşam ortamı sağlar

  • - Motor nöron hücreleri koruma için daha iyi artırılır ve ayrıca taşıyıcı görevi gören bazı molekülleri iletir


Omurilikte ve motor kortekste yer alan motor nöronların artan bir aksonal bozulması olduğunda, motor nöron hastalığının oluşumuna yol açar. Motor nöronlar, duyusal sistemi bir kenara bırakarak bu hastalık ilerlemesinde engellenir. Glial hücreler ve kemik iliği kaynaklı hücreler gibi hücreler, kayıp motor nöronların yenilenmesinde boyutsal bir rol sergiler. Nöronların yenilenmesi, gizli bir kemik iliği hücresi tedariki yoluyla elde edilebilir. Hem hematopoietik hem de mezenkimal progenitör hücreleri içerir ve kendisini omuriliğe aktarabilir ve motor nöron hastalığı bölgesinde etkili bir şekilde nüfuz edebilir.


Hücresel tedavinin Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için güvenli bir tedavi olduğu ve yaygın olarak kullanıldığı sürekli olarak kanıtlanmıştır.


Motor nöron hastalığı için en akıllıca çalışan politika, hücre naklinin bir sonucudur. Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için yapılan az sayıda çalışmanın, motor fonksiyonların yürütülmesinde faydalı olduğu kanıtlanmıştır. Bu, hayvanlarla ilgili preklinik çalışmalarda kanıtlanmıştır. Daha iyi optimizasyon için güvenlik önlemleri ve transplantasyon seçenekleri daha fazla araştırılır, ancak otolog kemik iliği kaynaklı hücrelerin kullanımının güvenli olduğu kanıtlanırken, allojenik hücre transplantasyonu güvenlik önlemleri hala araştırılmaktadır. Çeşitli hücre formları, veriliş yolları ve farklı protokolleri hakkında geniş ve yoğun bir çalışma devam etmektedir. Mononükleer hücrelerle ilgili ve periferik kandan kaynaklanan intraserebral, intraspinal ve intratekal gibi oldukça fazla sayıda transplantasyon gerçekleşir.

 

 

 


OLUMLU BELİRTİLERİN GÖSTERGESİDİR:

 

hayatta kalma

Solunum fonksiyonu

Kas gücü

Bulbar bozukluğu

 

 

 
HİNDİSTAN'DA HÜCRE TERAPİSİ İLE MOTOR NÖRON HASTALIĞI TEDAVİSİNİN NÖROJEN SONUCU

 

100.000 kişilik bir alt popülasyonda 1-5 kişi motor nöron hastalığına yakalanmıştır. Sadece mağdurun hayatını engellemez, sevdiklerinin hayatını da etkiler. Hücre tedavisinin keşfiyle birlikte insanların umudu yenileniyor.

 

 

Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için hücre tedavisinden sonra, hastalarımızın çoğu aşağıdakiler gibi olumlu sonuçlar verdi:


Daha net ve daha yüksek konuşma

Daha iyi dil hareketi

 

Daha az sıklıkta boğulma

Yutma sırasında iyileşme

 

Daha az salya akması

Geliştirilmiş boyun kontrolü

 

Daha iyi uzuv çalışması

İnce motor aktiviteleri

Geliştirilmiş oturma ve ayakta durma dengesi

Daha fazla bağımsızlık

 

 





Standart ilaç tedavisi ve rehabilitasyon seansları ile birlikte hücre tedavisi ile motor nöron hastalığının gelişimi yavaşlatılır ve durdurulur. Hindistan'da Motor Nöron Hastalığı Tedavisi zamanında yapıldığında güvenli ve etkili kalır.


 

 




İntratekal otolog hücre nakli ile tedavi edilen motor nöron hastalığı hastalarının hayatta kalma süresini değerlendirdik. Kaplan-Meier hayatta kalma analizi ile bir araştırma yaptık. Hindistan'da intratekal otolog hücre nakli ile tedavi edilen hastaların hayatta kalma şansının, motor nöron hastalığı için hücre tedavisi görmeyen hastalara kıyasla daha iyi olduğunu ortaya çıkardı.

 

Survival Function Graph

 

 

01. Motor nöron hastalığı tam olarak nedir?

Motor nöron hastalıkları, sinir hücrelerine giderek daha fazla zarar veren bir dizi ciddi nörolojik bozukluktur. Motor nöron hücreleri bir motor nöron hastalığı nedeniyle hasar gördüğünde, kaslar beynin mesajlarını alamazlar ve kas güçsüzlüğüne neden olurlar.

02. Motor nöron hastalıkları için ihtiyaç duyulan farklı tedaviler nelerdir?

Şu anda motor nöron hastalıkları için bir tedavi veya standart tedavi yoktur. Kas gevşeticiler, antikonvülsanlar, steroidal olmayan anti inflamatuar ilaçlar ve diğer mevcut ilaçlar gibi ilaçlar semptomların oluşmasını azaltarak yardımcı olur. Şu anda motor nöron hastalığı için kullanılan standart ilaç rilutor'dur.

03. Motor Nöron Hastalığı olan bir kişi için ne gibi önlemler alınmalıdır?

Motor nöron hastalığı olan kişiler ve bakıcıları, ilerleyici nörolojik sakatlığın yönetiminde deneyimli multidisipliner bir ekip tarafından yeterince karşılanabilecek karmaşık ihtiyaçlara sahiptir.

04. Motor Nöron Hastalığını tedavi etmek için mevcut ilaçlar var mı?

Evet, MND'yi tedavi etmek için genellikle Rilutor adlı bir ilaç reçete edilir, ancak bu ilaç yalnızca doktorunuza danıştıktan sonra alınmalıdır.

05. MND'lerin farklı türleri veya seviyeleri var mı?

Evet, belirtiler başlangıç aşamalarını, ileri aşamayı ve son aşamayı içerir. Her aşamada semptomların farklı aşamaları vardır.

06. Hücre tedavisi nasıl çalışır?

Kemik iliği kaynaklı hücrelerin biyolojik görevi, hasarlı hücreleri onarmak ve yeniden oluşturmaktır. motor nöron hastalığına yönelik hücre tedavisi, bu hücreleri yüksek konsantrasyonlarda doğrudan hasarlı doku içinde ve çevresinde uygulayarak bu işlevi kullanır ve burada kendi kendini iyileştirme ve onarımını ilerletir.

07. Erişkin kök hücre araştırmaları ve tedavisiyle ilgili etik kaygılar var mı?

Motor nöron hastalığı ve araştırma için yetişkin hücre tedavisini çevreleyen hiçbir etik kaygı yoktur. Etik kaygılar temel olarak bizim kullanmadığımız embriyonik kemik iliği kaynaklı hücrelerin kullanımına dayanmaktadır.

08. Tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?

Motor nöron hastalığı için tam hücre tedavisi güvenlidir ve bugüne kadar hiçbir hastamız herhangi bir nörolojik bozulma belirtisi göstermemiştir. Nadir durumlarda 3-4 gün süren baş ağrısı, boyun veya sırt ağrısı, kusma, hafif kızarıklık veya kemik iliği aspirasyon bölgesinde ağrı gibi yan etkiler görülebilir. Bazı beklenmedik tıbbi komplikasyonlar meydana gelebilir, ancak bu sadece bir olasılıktır.

09. Tedaviden fayda gördüğümü anlamam ne kadar sürer?

Bu hastadan hastaya değişebilir. Bazı hastalar motor nöron hastalığı için 3-6 aylık hücre tedavisi ile hızlı bir iyileşme sağlarken, bazı durumlarda hastaların iyileşmesi birkaç ay veya yıl alır. Taburcu olmadan önce bile iyileşen bazı hastalar var.

10. Diğer tedaviler aynı anda alınabilir mi?

Bir karara varmadan önce tüm ilaç dozunu gözden geçirmemiz gerekecek. Hindistan'da motor nöron hastalığı için hücre tedavisinden sonra bile hastaların diğer ilaçlarına devam etmelerine genel olarak izin veriyoruz. Ancak önceden bir doktora danışmak daha iyidir.

11. Hastada ne kadar iyileşme olacak?

Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için hücre tedavisi yeni bir terapi olduğu ve mevcut bir terapi olmadığı için bunu söylemek zor. Hastanın yaşı, hastalığın türü, hastalık süresi ve tedaviden sonra alınan rehabilitasyonun kapsamı gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.

VAKA SUNUMU 1

 

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nulla feugiat suscipit nisi, ac interdum magna. Nunc risus augue, pretium in erat eu, gravida vehicula ante. Ut condimentum mauris ex, non auctor lectus commodo...

 

VAKA SUNUMU 1

 

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nulla feugiat suscipit nisi, ac interdum magna. Nunc risus augue, pretium in erat eu, gravida vehicula ante. Ut condimentum mauris ex, non auctor lectus commodo...

 



Sık Sorulan Sorular

01. Motor nöron hastalığı tam olarak nedir?

Motor nöron hastalıkları, sinir hücrelerine giderek daha fazla zarar veren bir dizi ciddi nörolojik bozukluktur. Motor nöron hücreleri bir motor nöron hastalığı nedeniyle hasar gördüğünde, kaslar beynin mesajlarını alamazlar ve kas güçsüzlüğüne neden olurlar.

02. Motor nöron hastalıkları için ihtiyaç duyulan farklı tedaviler nelerdir?

Şu anda motor nöron hastalıkları için bir tedavi veya standart tedavi yoktur. Kas gevşeticiler, antikonvülsanlar, steroidal olmayan anti inflamatuar ilaçlar ve diğer mevcut ilaçlar gibi ilaçlar semptomların oluşmasını azaltarak yardımcı olur. Şu anda motor nöron hastalığı için kullanılan standart ilaç rilutor'dur.

03. Motor Nöron Hastalığı olan bir kişi için ne gibi önlemler alınmalıdır?

Motor nöron hastalığı olan kişiler ve bakıcıları, ilerleyici nörolojik sakatlığın yönetiminde deneyimli multidisipliner bir ekip tarafından yeterince karşılanabilecek karmaşık ihtiyaçlara sahiptir.

04. Motor Nöron Hastalığını tedavi etmek için mevcut ilaçlar var mı?

Evet, MND'yi tedavi etmek için genellikle Rilutor adlı bir ilaç reçete edilir, ancak bu ilaç yalnızca doktorunuza danıştıktan sonra alınmalıdır.

05. MND'lerin farklı türleri veya seviyeleri var mı?

Evet, belirtiler başlangıç aşamalarını, ileri aşamayı ve son aşamayı içerir. Her aşamada semptomların farklı aşamaları vardır.

06. Hücre tedavisi nasıl çalışır?

Kemik iliği kaynaklı hücrelerin biyolojik görevi, hasarlı hücreleri onarmak ve yeniden oluşturmaktır. motor nöron hastalığına yönelik hücre tedavisi, bu hücreleri yüksek konsantrasyonlarda doğrudan hasarlı doku içinde ve çevresinde uygulayarak bu işlevi kullanır ve burada kendi kendini iyileştirme ve onarımını ilerletir.

07. Erişkin kök hücre araştırmaları ve tedavisiyle ilgili etik kaygılar var mı?

Motor nöron hastalığı ve araştırma için yetişkin hücre tedavisini çevreleyen hiçbir etik kaygı yoktur. Etik kaygılar temel olarak bizim kullanmadığımız embriyonik kemik iliği kaynaklı hücrelerin kullanımına dayanmaktadır.

08. Tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?

Motor nöron hastalığı için tam hücre tedavisi güvenlidir ve bugüne kadar hiçbir hastamız herhangi bir nörolojik bozulma belirtisi göstermemiştir. Nadir durumlarda 3-4 gün süren baş ağrısı, boyun veya sırt ağrısı, kusma, hafif kızarıklık veya kemik iliği aspirasyon bölgesinde ağrı gibi yan etkiler görülebilir. Bazı beklenmedik tıbbi komplikasyonlar meydana gelebilir, ancak bu sadece bir olasılıktır.

09. Tedaviden fayda gördüğümü anlamam ne kadar sürer?

Bu hastadan hastaya değişebilir. Bazı hastalar motor nöron hastalığı için 3-6 aylık hücre tedavisi ile hızlı bir iyileşme sağlarken, bazı durumlarda hastaların iyileşmesi birkaç ay veya yıl alır. Taburcu olmadan önce bile iyileşen bazı hastalar var.

10. Diğer tedaviler aynı anda alınabilir mi?

Bir karara varmadan önce tüm ilaç dozunu gözden geçirmemiz gerekecek. Hindistan'da motor nöron hastalığı için hücre tedavisinden sonra bile hastaların diğer ilaçlarına devam etmelerine genel olarak izin veriyoruz. Ancak önceden bir doktora danışmak daha iyidir.

11. Hastada ne kadar iyileşme olacak?

Hindistan'da motor nöron hastalığı tedavisi için hücre tedavisi yeni bir terapi olduğu ve mevcut bir terapi olmadığı için bunu söylemek zor. Hastanın yaşı, hastalığın türü, hastalık süresi ve tedaviden sonra alınan rehabilitasyonun kapsamı gibi çeşitli faktörlere bağlı olacaktır.